Порфирия: что это такое, симптомы

Порфирия: что это такое, симптомы

Категория Гематология Некоторые мифы, легенды и сказки имеют реальные аналоги. Например, сказки о великанах, ограх и троллях, живущих в горных лесах и пещерах, возможно, вовсе не вымысел. Точнее реальность, дополненная зловещими и фантастическими деталями. Дело в том, что в Средневековье люди по сравнению с современными людьми были очень маленького роста. Доподлинно известно, что рост Александра Невского не превышал см. А между тем источники рассказывают, что когда он говорил, стоя среди толпы, то на полголовы возвышался над всеми остальными. Это значит, что в примерный период с Х по века среднестатистический рост колебался от см до см. При этом люди, рост которых составляет 2 метра и больше, периодически появлялись на свет всегда. Даже в наши дни двухметровый человек выделяется.

Поздняя кожная порфирия

Порфирия вариегатная; Острая промежуточная форма. Копропорфирия эритропоэтическая в медицинской практике встречается крайне редко, и в данной клинической картине содержание копропорфирина в эритроцитах превышает норму в раз. Болезнь выражена слабо, однако при длительном воздействии провоцирующих факторов не исключено серьезное обострение.

порфирия", симптомами которой являются упадок сил, побледнение кожи и светобоязнь. Затем кожа истончается и начинает гнить, покрываться язвами .

А западных-то и не счесть. Отнюдь, уверяют вполне серьезные исследователи. Легенды средневековья, на которых, собственно, и взращены современные киношные упыри, имели под собой реальную основу. Иными словами, не киношные жили и живут поныне. Считает, что их существование противоречит законам математики. Ведь по устоявшимся представлениям человек, укушенный вампиром, и сам таким становится. Заражается и начинает пить кровь других людей. А то, что вампиры должны тогда множиться в геометрической прогрессии.

Недавно профессор провел вычисления, предположив, что первый кровожадный оборотень появился в году, когда на Земле жили около миллионов людей. Он - оборотень - укусил одного, тот - другого и так далее. Уже через два с половиной года, по подсчетам Эфтимиоу, все стали бы упырями и пили бы кровь.

Пн Ноя 07, 5: Впоследнее время в деле вампиров появились новые обстоятельства. Врачи утверждают, что легенды имеют под собой реальное основание и вампиризм - это следствие заболеваний крови.

Это редкое заболевание носит имя порфирия. светобоязнь; Ведь больные порфирие и не могли употреблять в пищу чеснок.

Эта болезнь портит кровь, нарушая воспроизводство гема. Считалось, что порфирия была наиболее распространена в маленьких деревнях Трансильвании примерно лет назад где возможно имело место близкородственное размножение, а также среди европейского, особенно, средивосточноевропекйского, по этой же причине. Практически по всем симптомам больной, страдающий от запущенной формы порфирии — это типичный вампир, а найти её причину и описать протекание болезни смогли только во второй половине века, чему предшествовала беспощадная многовековая борьба с вурдалаками: Оказывается, чем шире и глубже распространялось христианство, тем более нещадно относились к больным.

Также считается, что болезнь является следствием инцеста. В медицине описано около 80 случаев острой врождённой порфирии, когда болезнь была неизлечима. Эритропоэтическая порфирия болезнь Гюнтера характеризуется тем, что организм не может произвести основной компонент крови- красные тельца, что в свою очередь отражается на дефиците кислорода и железа в крови. В крови и тканях нарушается пигментный обмен, и под воздействием солнечного ультрафиолетового излучения или ультрафиолетовых лучей начинается распад гемоглобина.

Более того, в процессе болезни деформируются сухожилия, что в крайних проявлениях приводит к скручиванию пальцев. Кожа начинает приобретать коричневый оттенок, становиться всё тоньше и от воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов со временем кожа покрывается шрамами и язвами. Язвы и воспаления повреждают хрящи — нос и уши, деформируя их. Вкупе с покрытыми язвами веками и скрученными пальцами, это невероятно обезображивает человека. Больным противопоказан солнечный свет, который приносит им невыносимые страдания.

Кожа вокруг губ и дёсен высыхает и ужесточается, что в результате приводит к тому, что резцы обнажаются до десен, создавая эффект оскала.

Порфирия или болезнь вампира — что это такое?

Порфирии- гетерогенная группа заболеваний, вызванная нарушениями синтеза гема вследствие дефицита одного или нескольких ферментов. Классификации порфирий Единой классификации порфирий нет. Порфирии делят по причинам на: Возникают при дефекте гена фермента, участвующего в синтезе гема; Приобретенные.

Порфирии — хронические заболевания, общим признаком которых . Заболевание сопровождается светобоязнью, слезотечением.

Симптоматика эритропоэтической уропорфирии Как проявляется вампиризм? Болезнь является довольно редкой и передается аутосомно, по рецессивному типу. Может наблюдаться в одном поколении у нескольких детей, а также родителей, которые считаются гетерозиготными носителями патологии. Клинических проявлений у заболевания нет. Недуг может проявиться в младенчестве. На первом этапе у новорожденных детей отмечается выделение мочи ярко-красного цвета, наличие фотосенсибилизации.

При этом процессе освобождающийся от эритроцитов уропорфириноген подвергается окислению и передается в уропорфин, откладываясь на коже. Через какое-то время после появления на свет ребенок покрывается пузырьками, которые трансформируются в язвы. На фоне приема антибиотиков язвы превращаются в рубцы. При этом появляются области склерозированой кожи на лице и других участках тела.

На последней стадии у ребенка появляется контрактура суставов и потеря зрения, отмечается отсутствие роста волос и ногтей.

Порфирия что это такое

Причиной болезни является мутация гена, ответственного за активность биосинтеза составной части гемоглобина — гема. Тип наследования этого недуга аутосомно-доминантный и проявляется он фотодерматозом, гемолитическими процессами, нервно-психическими и желудочно-кишечными расстройствами. В зависимости от локализации нарушения метаболических процессов порфирию подразделяют на:

Порфирии – состояния, при которых происходит накопление предшественников тканей культрафиолетовым лучам и развивается светобоязнь.

И все они, за исключением поздней кожной формы, являются наследственными. Типы наследования каждого из видов порфирий разные, преобладает аутосомно-доминантный тип. Клиническая картина Проявления порфирии зависят от формы заболевания. Уропорфирия эритропоэтическая Это редкая врожденная форма порфирии, которая в отличие от большинства видов передается по аутосомно-рецессивному типу. То есть, родители больного, являясь носителями пораженных генов, сами порфирией не страдают. Данная форма порфирии проявляется в младенчестве.

У ребенка выделяется моча красного цвета, отмечается чувствительность к солнечному излучению. Через некоторое время на теле появляются пузыри, которые перерождаются в язвы. При использовании антибиотиков язвы рубцуются, на их месте остаются участки склерозированной кожи. При этом заболевания нередко наблюдается контрактура суставов, волосы и ногти могут полностью или частично отсутствовать. У больных отмечается гемолитическая анемия, продолжительность жизни эритроцитов укорочена.

Заболевание приводит к инвалидизации и ранней смерти больного.

Порфирия — болезнь вампира. Причины возникновения, симптомы и лечение заболевания

Где только не увидишь вампиров — фильмы, модные журналы, газеты, различные рассказы. Не знаю какого быть им, да и Вы наверно тоже ; в этой статье я всего лишь хочу рассмотреть кто же они, и как вампиры могут появится. Это всего лишь одна из теорий, вернее даже не теория, а болезнь, которая делает из человека бледное создание, которое боится солнца. Итак, болезнь эта называется Порфирия. Впервые она была замечена в деревушках Трансильвании около 1 тысячи лет назад.

Многие историки даже считают что легенд о Дракуле и кровожадных монстрах не было бы если бы не появилась Порфирия.

На самом деле лишь одна из форм порфирии приводит к чрезмерной волосатости, крайней светобоязни и потребности в крови.

В биосинтезе гемоглобина наличествует восемь ферментных шагов, и проблема с любым из них может явиться причиной порфирии. По словам доктора Дэвида Дольфина, известного специалиста по порфирии и другим болезням печени, люди, которых считали вампирами или оборотнями, могли страдать именно эти редким заболеванием. Дольфин утверждает, что на больного отрицательно влияет даже слабый солнечный свет. Повреждения кожи бывают такими серьезными, что нос или пальцы могут полностью разрушиться. Губы и десны могут значительно уменьшиться при сохранении нормальных размеров зубов — в результате получается подобие звериной челюсти с клыками.

К тому же у больных порфирией бывает усиленный рост волос. Предполагается и это более чем вероятно , что таких людей вполне могли считать оборотнями.

Фотодерматит. Деева Юлия Александровна. Дерматовенеролог, косметолог.


Жизнь вне страха не просто возможна, а совершенно достижима! Узнай как можно стать бесстрашным, нажми здесь!